Neurale Muskelatrophie

von Dr. Carsten Schröter

Neurale Muskelatrophie - Historisches und Einteilung

Die sogenannte neurale Muskelatrophie gehört zu dem Kreis der sogenannten neuromuskulären Erkrankungen. Es handelt sich dabei um eine Gruppe von Erkrankungen, die die Nervenfasern betreffen, die Ausläufer der motorischen Nervenzellen im Rückenmark (zweites motorisches Neuron, alpha-Motoneuron) darstellen. Diese Nervenfasern ziehen bis zu den Muskeln. Hinsichtlich der an der Motorik des Körpers beteiligten Strukturen siehe auch die schematische Übersicht auf unserer Web-Site www.muskelkrankheit.de. Meist in der resultierenden Symptomatik geringer ausgeprägt sind die Folgen an den Nervenfasern, die die Sensibilität (Gefühlsempfinden) von der Haut bis zum Rückenmark bzw. zum Hirnstamm weiterleiten. Durch die Messung der Nervenfunktion (Elektroneurographie) oder die feingewebliche Untersuchung (Histologie, Pathologie) sind Veränderungen der sensiblen Nervenfasern aber immer nachweisbar. 

Die Bezeichnung „Neurale Muskelatrophie“ wird auf Johann Hoffmann zurückgeführt, der in einem Beitrag aus dem Jahre 1889 auch von der „progressiven neurotischen Muskelatrophie“ sprach. Im angloamerikanischen Sprachraum sind die Ausdrücke „peronäale Muskelatrophie“ als Vorschlag von Howard Henry Tooth (1886) und Charcot-Marie Tooth disease“ unter Berücksichtigung der beiden Publikationen von Charcot und Marie einerseits und Tooth andererseits aus dem Jahre 1886 üblich. In den 50er Jahren des vergangenen Jahrhunderts gelang es durch Nervenleitgeschwindigkeitsmessungen zwei Formen dieser vermeintlich einheitlichen Erkrankung „neurale Muskelatrophie“ zu unterscheiden. Inzwischen hat die von Dyck (1984) erarbeitete Systematik, die mehrere Typen unterscheidet, weite Verbreitung gefunden. Er teilte die Neurale n Muskelatrophie n in verschiedene Gruppen von „hereditary motor and sensory neuropathies“ ein, kurz HMSN ein:  

HMSN Typ 1 – Neurale Muskelatrophie (Charcot, Marie, Tooth), hypertrophische Form  

HMSN Typ 2 – Neurale Muskelatrophie (Charcot, Marie, Tooth), neuronale Form  

HMSN Typ 3 – Hypertrophische Neuropathie (Dejerine, Sottas)  

HMSN Typ 4 – Refsumsche Neuropathie  

Die HMSN Typ 5 bis 7 waren umstritten, da sie eigentlich Typ 1 oder 2 in Kombination mit weiteren Symptomen darstellten.

Es wurden seit Anfang des 20. Jahrhunderts viele Bemühungen unternommen, die vererblichen Neuropathien zu systematisieren. Dies gelingt nun zunehmend unter Berücksichtigung der molekulargenetischen Diagnostik. Hier setzt sich die Einteilung der zugrundeliegenden Gendefekte in CMT1A, CMT1B, usw., CMT2A, CMT2B usw. durch.    

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Mit den besten Wünschen, insbesondere für Ihre Gesundheit  

Dr. med. Carsten Schröter

Chefarzt der Neurologischen Abteilung der Klinik Hoher Meissner
Arzt für Neurologie
Physikalische Medizin, Rehabilitationswesen
Mitglied der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke seit 1990

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